葡京网站app_恶性胸膜间皮瘤伴大量胸腔积液一例

主诉 病史

患者,男,45岁,因“咳嗽1周,畏寒2 天”于2014 年4 月收住我院呼吸内科。
患者以干咳为主,未测体温,活动后呼吸困难,休息后可缓解,无胸痛、咯血、心慌、胸闷等。既往高血压病、糖尿病病史多年,平日控制尚可,近4 年有石棉厂工作史。入院后测体温38.7 ℃,辅助检查:血WBC 18.45 ×109 /L,N 0.84,L 0.09;红细胞沉降率105 mm/h;结核感染T 细胞斑点试验(+),早期分泌性靶抗原6(ESAT-6):5,培养分泌蛋白10(CFP-10):6。肝肾功能、尿便常规未见明显异常;肿瘤标志物[癌胚抗原(CEA)、鳞状细胞癌抗原(SCC)、细胞角蛋白片段19(CYFRA)]无异常;胸部B 超示右侧大量胸腔积液(可探及12.4 cm 大片液性暗区)。胸腔穿刺抽出血性胸腔积液510 ml,为渗出液,有核细胞计数19.1 ×109 /L,N 0.69,L 0.23,间皮细胞0.08;胸水检测:腺苷脱氢酶(ADA)1 3.61 U /L,CEA <0.5 ng/ml;胸水细胞学未见癌细胞。胸部增强CT 示右侧胸膜多发结节,增强扫描示中度不均匀强化,约3.4 cm ×3.5 cm 大小,右肺下叶肺组织膨胀不全,右侧胸腔中量积液(图1 ~3)。再次胸腔穿刺抽出血性胸腔积液960ml,化验结果与第一次相似。

诊断 处理

为明确诊断于2013年4月局麻下行可弯曲内科胸腔镜术,术中见壁层胸膜表面见多发结节,血管扩张明显,行右侧胸膜活检示右侧胸膜穿刺组织恶性上皮样间皮瘤,免疫组化:细胞角蛋白5 /6(CK5 /6)(+),维尔姆斯瘤基因(WT-1 )散在(+),钙网膜蛋白(Calretinin)散在(+),细胞角蛋白7(CK7)(-),细胞角蛋白20(CK20)(-),甲状腺转录因子-1 (TTF-1 )(-),天冬氨酸蛋白酶(NapsinA)(-),尾型同源盒转录因子2 抗体(CDX-2)(-),P53 基因(-),人绒毛蛋白(villin)(-),增殖指数(Ki67)(+)约30%。
确定诊断:右侧恶性胸膜上皮样间皮瘤。确诊后患者拒绝进一步治疗,并要求出院。

随访 讨论

本病例来自临床内科杂志,恶性胸膜间皮瘤(MPM),也称弥漫性恶性胸膜间皮瘤,是一种源自于胸膜间皮细胞并具有很强致死性的少见胸膜肿瘤,本病恶性程度高,预后差。近年来发病率逐步增加,男女比例约为2 ∶1 。患者平均生存时间为8 ~1 5 个月。
其发病与职业性石棉暴露史有关。临床症状无特异性,首发临床体征常为胸腔积液,故其主要临床症状与胸腔积液有关。文献报道MPM患者活动后气短最常见,其次为胸痛,或二者并存,其它临床表现有咳嗽、咳痰、低热、盗汗、消瘦等。影像学主要表现为胸腔积液、胸膜肿块和胸膜增厚,多为单侧病变。双侧病变在就诊时罕见,但在晚期病变中并不少见。该病临床误诊率极高,最易被误诊为结核性胸膜炎。
本例患者急性起病,主要临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、畏寒,右侧大量胸腔积液,红细胞沉降率快,结核感染T 细胞斑点试验阳性,肿瘤标志物基本在正常范围。胸腔积液结果提示为渗出液,细胞数较多,胸腔积液常规以中性粒细胞为主,胸腔积液细胞学未见肿瘤细胞,结合上述证据容易误认为感染或结核所致胸腔积液可能,但患者胸水为血性,胸腔积液常规有核细胞计数极高(1 9.1 ×109 /L),胸腔积液ADA <45 U /L,胸部增强CT 可见胸膜表面多发结节,增强扫描示中度不均匀强化,右肺下叶肺组织膨胀不全,尚需警惕胸膜原发肿瘤的可能,结合患者石棉接触史,故该患者诊断存在困难。
2010年版欧洲呼吸学会和欧洲胸外科学会指南(以下简称指南)认为,当临床和放射学检查疑有间皮瘤时,除了有术前手术禁忌证或胸膜粘连的患者,都推荐行胸腔镜检查;指南还认为,MPM准确诊断需要进行组织病理检查,并需要补充进行免疫组化检查,不推荐单独根据细胞学检查的结果来诊断MPM,因为有高风险的诊断错误。
本例患者为大量胸腔积液,无胸膜粘连,亦无凝血功能异常等手术禁忌证,符合胸腔镜手术指征,完善相关术前准备后,行可弯曲内科胸腔镜术,手术进行顺利。术中见壁层胸膜表面多发结节,血管扩张明显,于右侧胸膜活检,免疫组化结果阳性标志物钙结合蛋白(+),WT-1 散在(+),CK5 /6(+),阴性标志物TTF-1(-),镜下观察结果及病理学结果均符合MPM,最终明确诊断。
通过该病例体会是:(1)对于单侧大量胸腔积液的患者,需常规完善胸部增强CT、胸腔穿刺术,并且在多次胸水诊断不明时,应尽早运用胸腔镜术联合免疫组化的方法明确诊断,尽早治疗;(2)对既往史应进行仔细询问,以获得诊断疾病相关线索(如本例有石棉接触史);(3)诊断MPM需在获得病理学诊断的基础上结合病史、影像学等进行综合考虑。目前针对MPM缺乏有效的治疗手段,现主张手术、放化疗、综合治疗及对症支持治疗。通常胸膜MPM对手术、放疗、化疗的效果差,是因为该病在诊断明确时多已发展至晚期。
MPM预后极差,自然病程少于2 年,指南制定的预后评分系统,认为体能状态差、白细胞增多、男性、肉瘤样组织亚型等是预后差的标志。

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