4688美高梅游戏_肺孤立性巨大纤维瘤恶变一例

主诉 病史

患者,女,50 岁,因“发现肺部阴影10 天”入院。
10天前于受凉后左侧耳前出现直径约4cm 肿大包块,伴疼痛,于当地医院查胸部平扫CT示:右侧胸腔巨大实性占位性病变,考虑来源于胸膜,间皮瘤可能,建议穿刺活检。患者无胸闷、胸痛,无咳嗽、咳痰,无呼吸困难等症状。家族中无肺癌及类似疾病史。

查体 辅查

入院体格检查:T 36 ℃,P 84 次/分,R 20 次/分,Bp 128/52 mmHg。神志清楚,浅表淋巴结未触及肿大,颈软。听诊双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心、腹检查未见异常。
入院后辅助检查:血常规、尿便常规、肝肾功能、肺癌谱等检查结果均在正常范围,心电图、头颅CT、全身骨扫描均未见明显异常。肺通气功能:重度混合性通气功能障碍。胸部增强CT 示:右侧胸腔巨大类圆形肿块,中心层面大小约12.0 cm ×9.3 cm,病灶内侧缘边界较清楚(图1 ,2)。2015 年11月27日行CT 引导下经皮肺穿刺术,肺穿病检及免疫组化示:呈梭形细胞病变伴胶原化及坏死,部分区域有血管外皮瘤样结构。在全麻下行右中上肺叶切除+下叶楔形切除+壁层胸膜部分切除+淋巴结清扫术。从右侧第5肋后外侧切口进胸探查可见:病变位于右肺上叶背段,侵犯中叶及下叶背段,切除壁层胸膜(面积约3cm ×4cm),切除右肺中上叶及楔形切除下叶受累部分,剖视病变呈质硬,大小约15cm ×12cm。病检结果回示:(右肺)梭形细胞肿瘤,肿瘤体积较大,瘤组织内可见坏死出血,局部恶性变。免疫组化:CD34(+)、Vim(+)、CD99(+)、Bcl-2(+),EMA、CK、TLI-1 阴性。随访至今,无胸痛、胸闷等表现,目前患者病情稳定,无复发。

随访 讨论

本病例来自临床内科杂志,

肺孤立性纤维瘤多起源于脏层、壁层、叶间胸膜或肺组织,病灶大小差异较大,可有包膜,切面灰白,质较硬,由不规则排列的胶原束和纺锤状纤维细胞构成,无病理性核分裂及异形细胞,肿块边缘整齐,肿瘤中央可有明显的玻璃样变。多位于肺的周边,单发,偶尔可呈多发,生长缓慢。
肺孤立性纤维瘤多为良性,临床上极少见,有报道称其发病率约为0.03%。起病隐匿,而且大多无明显临床症状,多在体检时发现,容易漏诊。部分患者可有胸闷、胸痛、呼吸困难等症状,好发于50 ~70 岁年龄段,男女发病率相似。
本例患者于行胸部CT 时偶然发现肿块,CT 上提示巨大实性占位性病变,考虑来源于胸膜,易被误诊为胸膜间皮瘤,但胸膜间皮瘤多为胸膜多发结节或肿块,伴有顽固性胸腔积液。同时本例还需与畸胎瘤、炎性假瘤、肺错构瘤等相鉴别,但畸胎瘤胸部CT 可清楚显示囊内结构;炎性假瘤大小不等,直径多在3cm 左右,可有钙化;肺错构瘤可见“爆米花”样钙化。最后确定诊断均需依赖病理学检查及免疫组化特征。外科手术切除是本病的首选治疗方法,一般预后好。
少数良性肺纤维瘤切除术后复发,可能与手术切除不彻底有关。孤立性纤维瘤多为良性,其恶性率为10% ~20%。
本例患者病检提示已有局部恶性变,结合辅助检查暂无远处转移,行手术治疗后随访无症状,但仍不能除外复发或出现向外扩散侵犯,并出现恶化症状的可能,故长期密切随访十分必要。对于孤立性纤维瘤来说,虽然其发病率低,多为良性,但不可忽视其恶变性,需及早予根治性手术治疗和术后长期随访,广大临床医师需引起足够重视。

Comments 4

  • 非常罕见的病例,右肺巨大占位性病变而患者没有任何相关症状,既往也见识过单侧巨大囊性占位病变病人,也是体检发现的

  • 感谢分享,肺部这么大型的肿瘤而并无严重症状的连少见,再大一点可能会出现呼吸困难等症状,比较符合良性肿瘤,手术切除并注意随后随访。

  • 学习了,见识了,虽然肺部孤立型纤维瘤是良性病变,但是仍然不能轻视。该患者瘤体发展得如此大体积,可见平时的体检是多么重要。

  • 学习

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