金沙国际娱城_儿童周期性血小板减少症一例

主诉 病史

患儿女,5岁,幼儿园学生。于2008年8月21日以发热、咽痛1天就诊,门诊给予对乙酰氨基酚、感冒清热颗粒口服。当日下午又以牙龈出血、皮疹1小时复诊。当时考虑可能系药物过敏所致,停用上述药物,给予氯苯那敏、地塞米松肌内注射,口服维生素C、葡萄糖酸钙。2天后皮疹消失。约1个月后,又以“皮疹、牙龈出血2天”就诊,查血细胞计数:WBC 8.2×10^9/L,血小板46 ×10^9/L。以“特发性血小板减少性紫癜”给予维生素C、葡萄糖酸钙、泼尼松口服,5天后症状消失。后反复发作,其家长亦不在意。有时药物治疗,有时不用药。一般4-7天症状消失。后逐渐发现:一般每隔20-30天,患儿出现牙龈出血、皮疹,有时仅有牙龈出血,有时仅有皮疹,有时两者兼有;用药或不用药后,4-8天上述症状消失;在无牙龈出血或皮疹时,身体无不适。

查体 辅查

2009年11月13日,患儿又因牙龈出血到我院门诊就诊。查血小板计数为37×10^9/L,遂嘱其到上级医院复诊。上级医院查血小板计数为35×10^9/L,肝脾B超、尿常规、肾功能等项检查均无异常,查骨髓象巨核细胞92个,粒红两系无明显异常。后复查多次,血小板计数在(20-51)×10^9/L,未发现其他异常。

诊断 处理

2010年5月11日,上级医院确诊为周期性血小板减少症。遂给予泼尼松治疗。现该患儿生长发育正常,每月复查血小板计数在(42-102)×10^9/L。

随访 讨论

讨论:周期性血小板减少症临床少见,其特征为血小板数量周期性下降,常伴血小板生成障碍,发作及间隔时间有一定规律性,周期一般为28-39天。同一患者周期时间十分规律。其确切病因及发病机制尚不清楚,有学者认为与自身免疫性抗体有关,认为本病为特发性血小板减少性紫癜的一种特殊表现形式。另有学者认为,本病为骨髓内巨核细胞生成减少所致。Tomer和Rocha曾报道,周期性血小板减少是由于网状内皮细胞识别和破坏自身抗体包被性血小板的能力周期性波动引起的。Menitove等则认为,本病是由于自身抗体的调整作用周期性下降所致。还有人认为,本病与骨髓的调控机制异常敏感或由于调节因素的作用呈周期性波动所致。

周期性血小板减少症以女性多见,间歇期临床无典型症状体征。发作期患者可有程度不一的出现倾向,如鼻衄、齿龈出血、皮肤瘀斑,女性月经量增多或持续时间延长,重者可出现血尿、呕血、黑便、咯血等,严重者可有颅内出血并致死亡。

在治疗上,轻度血小板减少、临床无明显出血倾向者可不予特殊处理,多数呈自限性,随周期时间血小板可逐渐回升。出血倾向较明显或虽无明显出血但外周血小板计数低于20×10^9/L时,有可能出现严重出血,应及时给予治疗。周期性血小板减少症周期性规律有时可发生改变或消失,部分患者最终演变为原发性血小板减少或再生性障碍性贫血,另一部分可自愈。以往报道病例,多为40岁以上成年人,罕见儿童病例报道。综观本例患儿临床表现、诊疗过程,可确诊为周期性血小板减少症。由于本病属少见病,且短时间内很难确诊,极易误诊,在此报道这一病例以供临床参考。

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