Cronkhite-Canada综合征

主诉 病史

主诉、病史:患者,男性,51岁,因“腹痛、腹泻、消瘦半年” 收住我院消化内科。 患者腹痛为上腹间歇隐 痛、胀痛,腹泻黄色稀便,2~3次/d,无黏液脓血,无发热、盗汗, 无厌油、黄疸,无恶心、呕吐,近 2个月体重减少5kg。 未行特殊治疗。 家族中无相同病史及其他遗传病史。

查体 辅查

查体:一般情况稍差,消瘦,全身浅表淋巴结不大,心肺 (-),腹软,中上腹、脐周压痛,肝脾不大,未触及腹块,移动性浊 音(-),肠鸣音3-5次/分,双下肢不肿。 毛发稀疏;面部弥漫 性褐色色素沉着,口唇、口周较明显,牙龈黑褐色色素沉着;指甲萎缩,指(趾)关节近端片状色素沉着,甲板从远端甲床上虫 蚀状脱落。

辅助检查 ①血常规:血红蛋白(Hb)159g/L,血小板 (PLT)206×109/L,尿、粪常规正常。 ②肝功能:总蛋白( TP53.6g/L,白蛋白(ALB)33.3g/L,血糖正常。 ③肿瘤标记物: 癌胚抗原(CEA)2.74ng/ml,CA15-3 9.54IU/ml。 ④红细胞沉降率(ESR)、抗-TB正常。 ⑤皮质醇 456.2nmol/L,促肾上腺皮 质激素(ACTH)33.3pmol/L。 ⑥甲状腺功能正常。 ⑦免疫全套正常。 特殊检查 腹部B超:胆囊多发息肉(较大 0.6cm),胆囊炎,胆囊结石。胃镜:胃底、胃体、胃窦 弥漫分布数十个无蒂或亚蒂息肉,直径 0.3-0.4cm,质软充血,胃角黏膜粗糙,十二指肠球部溃疡形成,降部黏膜粗糙。 肠镜:全结肠布满大小不等的广基或亚蒂息肉,粉红- 紫红色,直径 0.2 ~2.5cm,息肉间黏膜色泽发白,水肿明显,活检钳触之质韧,活检后出血少。 自横结肠近端病变较重,回盲 瓣环周形成分叶状巨大息肉,表面腺管开口清晰,回盲瓣口结 肠狭窄,进镜后见末段回肠多发散在 0.3 ~0.4cm 扁平息肉样隆起。病检结果:间质纤维及毛细血管增生,多量淋巴细胞、浆 细胞、中性粒细胞浸润;腺体扩张,腺体形态不规则、扭曲,腺上 皮细胞排列极向保存;部分腺上皮细胞增生活跃,可见核分裂, 符合 Cronkhite-CS 病理改变。

诊断 处理

诊断:Cronkhite-Canada综合征又称为胃肠道息肉病-皮肤色素沉着-秃发-指(趾)甲萎缩综合征

治疗:经营养支持、抗生素应用、组胺受体拮抗剂治疗, 患者腹痛、腹泻症状缓解,暂不同意使用糖皮质激素,随访中。

随访 讨论

随访、讨论:Cronkhite-Canada综合征主要诊断依据:①成年发病,男性多见。 ②典型的临 床表现,如皮肤色素沉着、脱发及指(趾)甲萎缩等外胚层病变, 腹泻、腹痛、纳差及体重下降等胃肠道症状。 国内报道,CCS脱发占 94.3%、 不同程度的指甲萎缩占100%、 色素沉着占88.6% ③实验室及内镜检查,轻中度贫血,低蛋白血症,内 镜示胃肠道广泛多发息肉,多为炎性息肉或幼年性息肉 。④排除其家族病史,并与幼年性息肉、Menetrier 病、家族性肠息肉(如家族性结肠息肉病,Wipple病、炎症性肠病、小肠淋巴瘤等鉴别。目前尚缺乏特异性的治疗方法,主要是营养支持、糖 皮质激素、抗生素应用、组胺受体拮抗剂及外科手术治疗等,其中营养支持、 对症治疗是基础治疗。 激素、组胺受体拮抗剂(色甘酸钠)的应用可使腹痛、腹泻 缓解,指(趾)甲再生,胃肠息肉减少。 抗生素(四环素)治疗可 使部分病例腹部症状改善。 补锌对于改善味觉减退有很好的效果

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